一、霍奇金氏淋巴瘤
霍奇金氏淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一个独特类型，与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：①病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结外淋巴组织者较少。②瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。瘤组织内并常有多数各种炎症细胞浸润。
本病在欧美各国发病率较同，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。在我国发病率较低，大致占全部恶性淋巴瘤的10％～20％。
二、病因病机
（一）病因 本病的病因和发病机理尚不十分清楚，可能与免疫缺陷、反复感染、遗传性或者获得性免疫障碍等因素导致T抑制细胞的缺失或功能障碍，免疫调节功能长期负荷，免疫细胞发生异常的增殖反应，最终出现无限增殖，导致发病。
（二）病机 本病由外火风燥，或寒痰疑滞，内因忧思喜怒，肝郁气结生痰化火及气滞血瘀，积而成结，日久脏腑内虚，肝肾亏损，气血两亏。
1、邪毒郁热 外受毒邪入侵，日久化热化火，火热伤气，烧灼脏腑，是为邪热火毒，毒蕴于内，日久发为癌瘤。
2、寒痰凝聚 素体脾胃虚弱，水湿运化失常，水聚于内，津液不布，湿蕴于内，久成湿毒，湿毒泛滥，浸淫生疮，流汁流水，经久不愈；津液不化与邪火熬灼，逐凝结为痰，久而成癌。
3、气滞血瘀 情志不舒，肝气郁结于内气机不畅，气滞血瘀，结而成结。
4、气血两亏 正气虚弱，脏腑乃虚，肝肾亏损，病邪日久，脏腑功能失调，气血亏虚，损及元气而发癌瘤。
对霍奇金病的发病机理，目前最受重视的是病毒病因学说研究，认为病毒尤其是能引起传染性单核细胞增多症的EB病毒，可能与本病的发生有关。病毒病因虽受重视，但仍缺乏直接有利的佐证。对本病发生起重要作用的有诸多因子：如免疫缺陷状态（原发性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各种疾病继发的免疫紊乱）、辐射、药物（烷化剂）及遗传因素等。
非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系统颇受重视，伯基特淋巴瘤发病却与EB病毒感染相关，而常染色体隐性遗传、器官移植后免疫仰制状态等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，从事橡胶、石油提炼或触砷、苯氧乙酸和氯酚与次病有关。
三、病理变化
病变主要发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
肉眼观察，病变的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。瘤组织浸润淋巴结包膜，并侵入邻近组织时则不易推动。相邻的淋巴结常相互粘连，形成结节状巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉状，可见散在的黄色小坏死灶。镜下，淋巴结的正常结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织内的细胞成分多样，有些是肿瘤成分，有些是非肿瘤成分。瘤组织中有一种独特的多核瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞浆丰富，双色性或呈嗜酸性；核大，可为双核或多核，染色质常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核内有一大的嗜酸性核仁，直径约3～4μm，周围有一透明晕。这种细胞称为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜影细胞。这些双核和多核的R-S细胞是诊断HD的重要依据。
何杰金病的肿瘤成分中除典型的R-S细胞外，还有一些肿瘤细胞，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为何杰金细胞。这种细胞可能是R-S细胞的变异型，不能作为诊断的依据。此外，还有一些变异的R-S细胞常见于本病的某些特殊类型：①有些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状；核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。这种细胞常见于淋巴细胞为主型何杰金病。②陷窝细胞（lacunar cell）多见于结节硬化型何杰金病。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内故称陷窝细胞。③多形性或未分化型细胞，多见于淋巴细胞消减型何杰金病。细胞体积大，大小形态多不规则；核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核分裂像多见，并常有多极核分裂。
除上述肿瘤细胞外，瘤组织间还有多数非肿瘤成分，包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等，数量多少不等。除特征性的R-S细胞外必须同时伴有多样化的反应性非肿瘤性细胞背景，才能诊断为何杰金病。瘤组织内的非肿瘤性成分主要是淋巴细胞，可反映机体的免疫状态。淋巴细胞的多少与何杰金病的扩散和预后有密切关系。
关于R-S细胞的来源意见不一。由于有些患者常有T细胞免疫功能缺陷，因而有人认为R-S细胞可能由T细胞恶变而来。但是免疫标记和T细胞受体（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重组分析结果不一。有些R-S细胞具有T细胞标记，有些具有B细胞标记，另有些则表现单核巨噬细胞或指突状网状细胞标记。因此R-S细胞的来源尚未肯定。
四、扩散与转移
大多数霍奇金病患者其早期起源于淋巴系统的一个中心，即一个淋巴结区，尤其青年患者更是如此。
少数病人早期就起源于淋巴系统的多个中心。
病变扩散与转移的途径有三条：①从病变中心通过淋巴管向邻近的淋巴组织转移；②通过血行播散向远处转移；③病变直接向周围组织及器官浸润性蔓延生长。
五、临床病理联系
本病的主要表现为无痛性淋巴结肿大。早期多无明显症状，较晚期病变扩散，患者常有发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤骚痒、贫血等全身症状，并常有免疫功能（主要是T细胞免疫功能）低下，容易并发感染，如疱疹病毒和隐球菌感染等。感染和肿瘤广泛扩散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年来由于诊断和治疗方法的改进，本病的预后显著改善。但是长期使用化疗和放射治疗的患者发生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。 |
